170-year-old mystery solved: Why deer have deformed blood cells just like some people / Risolto il mistero di 170 anni: perché cervi hanno deformato le cellule del sangue proprio come alcune persone

170-year-old mystery solved: Why deer have deformed blood cells just like some people Risolto il mistero di 170 anni: perché cervi hanno deformato le cellule del sangue proprio come alcune persone


Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa /     Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa



Like the red blood cells of people with sickle cell anemia, the red blood cells of the muntjac, a type of deer from Asia, can distort into abnormal shapes. / Come i globuli rossi delle persone con anemia falciforme, i globuli rossi del muntjac, un tipo di cervo dall'Asia, possono deformarsi in forme anomale.
Working out the molecular basis for sickling in deer is “a great step,” says pediatric hematologist Vijay Sankaran of Harvard Medical School in Boston, who isn’t connected to the research.
People with sickle cell anemia carry a mutation that tweaks the structure of hemoglobin, the molecule that ferries oxygen through our blood. This DNA glitch makes β-globin—one of the two types of proteins that make up hemoglobin—stickier, causing the hemoglobin molecules to adhere and form stiff fibers. In turn, the fibers warp the normally disklike red blood cells into crescents or other abnormal shapes. People with the condition can suffer from pain, fatigue, and organ damage as their distorted, fragile red blood cells jam small blood vessels or burst.
Blood cells from several species of deer also sickle, but scientists don’t know what prompts the change. So molecular evolutionary biologist Tobias Warnecke of the Medical Research Council’s London Institute of Medical Sciences and colleagues gathered blood, muscle, and DNA samples from 15 deer species from around the world. Most of the specimens came from zoo animals, but to obtain tissue from two types of deer, moose, and reindeer, Warnecke says they had to order steaks from a company that sells rare meats.
Those two species, along with North American elk, don’t show red blood cell sickling. When the scientists compared the amino acid sequences of their β-globin proteins with the sequences from deer whose cells do sickle, they found one key difference: In the sicklers, one amino acid had switched from glutamic acid to valine. The same amino acid swap happens in the faulty form of hemoglobin that triggers sickle cell anemia, but at a different location in the molecule.
The switch in deer appears to make their hemoglobin molecules prone to cluster into fibers, the team reports online today in Nature Ecology and Evolution. But unlike humans, deer with sickled cells seem totally healthy. “I’m sure there’s a cost, but I have no idea what it is,” Warnecke says.
For humans, the cost of sickling is clear. In the United States, people with the disease typically don’t live past 50. However, the faulty β-globin gene remains unexpectedly common in parts of the world where malaria is prevalent. That’s because people with just one defective copy of this version of the gene gain some protection from malaria, although researchers aren’t sure how the altered protein counters the parasite that causes the disease.
Sickling must also confer some sort of advantage to deer, Warnecke and colleagues conclude; an evolutionary analysis the team carried out suggests that the animals have been making normal and pro-sickling versions of β-globin for more than 10 million years.
Next, the researchers will test different populations of white-tailed deer to determine whether the abundance of malaria parasites tracks with the prevalence the β-globin version that promotes sickling. If mutated β-globin is helping the deer resist malaria, figuring out how might help scientists better understand how deformed red blood cells help humans rebuff the parasites, Warnecke says.
Still, there’s a big difference between sickling in humans and deer, says hematologist Martin Steinberg of Boston University School of Medicine. In people, cells change shape when oxygen levels are low, but in deer they sickle when oxygen is abundant. Nevertheless, he says, the researchers revealed “considerable detail about the mechanism of sickling” in deer. Moreover, he adds, the work deepens a mystery about the animals. “I want to know why this sickling doesn’t make the deer sick.”

ITALIANO

I malati di anemia dei cervi e di anemia falciforme hanno qualcosa in comune: i loro globuli rossi si contorcono in forme anormali. Ora, i ricercatori hanno individuato il cambiamento molecolare nelle cellule del sangue del cervo che causa questa distorsione. La scoperta risolve un mistero che ha lasciato perplessi i ricercatori sin dal 1840 e potrebbe aiutare gli scienziati a capire in che modo le cellule del sangue deformi difendono alcune persone dalla malaria.
Elaborare le basi molecolari per la falcizzazione nei cervi è "un grande passo avanti", afferma l'ematologo pediatrico Vijay Sankaran della Harvard Medical School di Boston, che non è collegato alla ricerca.
Le persone con anemia falciforme portano una mutazione che modifica la struttura dell'emoglobina, la molecola che traghetta l'ossigeno attraverso il nostro sangue. Questo problema tecnico del DNA rende la β-globina - uno dei due tipi di proteine ​​che compongono l'emoglobina più vischioso, causando l'adesione delle molecole di emoglobina e la formazione di fibre rigide. A loro volta, le fibre deformano i globuli rossi normalmente simili a dischi in mezzelune o altre forme anormali. Le persone affette da questa patologia possono soffrire di dolore, affaticamento e danni agli organi in quanto i loro globuli rossi deformati e fragili intasano i piccoli vasi sanguigni o scoppiano.
Anche le cellule del sangue provenienti da diverse specie di cervi assumnono froma di falce, ma gli scienziati non sanno che cosa richiede il cambiamento. Il biologo evolutivo molecolare Tobias Warnecke del London Research Council di London Medical Sciences Council e colleghi ha raccolto campioni di sangue, muscoli e DNA da 15 specie di cervi provenienti da tutto il mondo. La maggior parte degli esemplari proveniva da animali dello zoo, ma per ottenere tessuto da due tipi di cervi, alci e renne, Warnecke dice che dovevano ordinare le bistecche da un'azienda che vende carni rare.
Queste due specie, insieme con l'alce nordamericana, non mostrano la forma di falce dei globuli rossi. Quando gli scienziati hanno confrontato le sequenze di amminoacidi delle loro proteine ​​β-globine con le sequenze di cervi le cui cellule hanno la forma di falce, hanno trovato una differenza fondamentale: nei malati, un amminoacido era passato dall'acido glutammico alla valina. Lo stesso scambio di amminoacidi avviene nella forma difettosa di emoglobina che scatena l'anemia falciforme, ma in una posizione diversa nella molecola.
Il passaggio nei cervi sembra rendere le loro molecole di emoglobina inclini a raggrupparsi in fibre, il gruppo riporta oggi online in Nature Ecology ed Evolution. Ma a differenza degli umani, i cervi con le cellule a froma di falce sembrano completamente sani. "Sono sicuro che c'è un costo, ma non ho idea di cosa sia", dice Warnecke.
Per gli umani, il costo della falce è chiaro. Negli Stati Uniti, le persone con la malattia in genere non vivono oltre i 50 anni. Tuttavia, il gene difettoso della β-globina rimane inaspettatamente comune in alcune parti del mondo in cui la malaria è prevalente. Questo perché le persone con una sola copia difettosa di questa versione del gene ottengono un po 'di protezione dalla malaria, anche se i ricercatori non sono sicuri di come la proteina alterata contamini il parassita che causa la malattia.
La deformazione deve anche conferire qualche vantaggio a cervi, Warnecke e colleghi concludono; un'analisi evolutiva condotta dal gruppo suggerisce che gli animali hanno prodotto versioni normali e malate di β-globina per oltre 10 milioni di anni.
Successivamente, i ricercatori testeranno diverse popolazioni di cervi dalla coda bianca per determinare se l'abbondanza di parassiti della malaria tenga traccia della prevalenza della versione β-globina che promuove la forma di falce. Se la β-globina mutata sta aiutando il cervo a resistere alla malaria, potrebbe aiutare gli scienziati a capire meglio come i globuli rossi deformi aiutino l'uomo a respingere i parassiti, dice Warnecke.
Tuttavia, c'è una grande differenza tra le forme a forma di falce nell'uomo e nel cervo, afferma l'ematologo Martin Steinberg della Boston University School of Medicine. Nelle persone, le cellule cambiano forma quando i livelli di ossigeno sono bassi, ma nei cervi assumono la forma di falce quando l'ossigeno è abbondante. Tuttavia, dice, i ricercatori hanno rivelato "notevoli dettagli sul meccanismo della forma falce" nei cervi. Inoltre, aggiunge, il lavoro approfondisce un mistero sugli animali. "Voglio sapere perché questa forma di falce non facia ammalare il cervo."

Da:

http://www.sciencemag.org/news/2017/12/170-year-old-mystery-solved-why-deer-have-deformed-blood-cells-just-some-people?utm_campaign=news_daily_2017-12-18&et_rid=344224141&et_cid=1741275

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