Una patologia beta amiloide trasmissibile / A transmissible amyloid beta pathology

Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa

Microfotografia di una piccola arteria cerebrale il cui lume è foderato di aggregati di proteina amiloide./  (Microphotography of a small cerebral artery whose lumen is lined with aggregates of amyloid proteinCortesia James M. Powers, M.D., University of Rochester Medical Center)

Patologie legate all'accumulo di proteina beta amiloide possono essere trasmesse attraverso pratiche mediche non sufficientemente accorte. Lo svela uno studio su vecchi campioni di ormone della crescita contaminati ottenuti, con una tecnica non più in uso dal 1985, da cadavere.

In passato, campioni contaminati di ormone umano della crescita (c-hGH) ottenuti da cadavere – una tecnica non più usata dal 1985, e sostituita da ormone della crescita sintetico ottenuto con tecniche di ingegneria genetica – sono stati all’origine di casi di patologie legate alla proteina beta, come l'angiopatia amiloide cerebrale (CAA), nella quale aggregati insolubili di beta amiloide si accumulano progressivamente negli interstizi tra le cellule dei vasi cerebrali. A dimostrarlo è stato un gruppo di ricercatori del’University College di Londra, della Harvard Medical School a Boston e del RIKEN Center for Brain Science a Hirosawa, in Giappone, che firmano un articolo pubblicato su “Nature”.

Uno studio del 2015 aveva riportato l’insorgenza precoce di una angiopatia amiloide cerebrale in alcuni pazienti che da piccoli avevano ricevuto una terapia a base di ormoni della crescita da cadavere, fra cui un lotto con ormoni ricavati da un paziente morto di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), una patologia causata da prioni. La scoperta indusse il sospetto che anche la proteina amiloide dell’Alzheimer potesse comportarsi come un prione e quindi potesse essere trasmessa da procedure mediche non sufficientemente accorte. Tuttavia finora mancava la prova sperimentale di questo possibile collegamento.

Ora Silvia A. Purro e colleghi hanno somministrato dosi di ormone della crescita umano tratto da campioni dei lotti originali contaminati sia a topi normali, sia a topi geneticamente modificati in modo da esprimere una versione umana del gene della proteina precursore della proteina amiloide. E’ risultato che in questi ultimi – ma non nell’altro gruppo di topi - si sono rapidamente 

sviluppati i primi segni di deposizione di proteina beta amiloide e che a 240 giorni dalla somministrazione si era chiaramente manifestata l'angiopatia amiloide cerebrale.

Ciò dimostra che i lotti originali di c-hGH contenevano una proteina beta amiloide in grado di diffondere la patologia, e prova anche la notevole stabilità di questa proteina, dato che i lotti usati risalivano agli anni ottanta. Lo studio, inoltre, fornisce una prova sperimentale a sostegno dell'ipotesi che la patologia beta amiloide possa essere trasmessa agli esseri umani attraverso procedure mediche. Gli autori sottolineano però che non vi è alcun indizio che la malattia di Alzheimer sia una malattia contagiosa o trasmissibile attraverso le trasfusioni di sangue.

ENGLISH

Pathologies linked to the accumulation of beta-amyloid protein can be transmitted through poorly understood medical practices. A study is carried out on old samples of contaminated growth hormone obtained, with a technique no longer used since 1985, by cadavers.

In the past, contaminated samples of human growth hormone (c-hGH) obtained from cadaver - a technique no longer used since 1985, and replaced by synthetic growth hormone obtained with genetic engineering techniques - were the origin of cases of diseases linked to the beta protein, such as cerebral amyloid angiopathy (CAA), in which insoluble beta amyloid aggregates accumulate progressively in the interstices between the cells of the cerebral vessels. This was demonstrated by a group of researchers from the University College of London, Harvard Medical School in Boston and the RIKEN Center for Brain Science in Hirosawa, Japan, who sign an article published in "Nature".

A 2015 study reported the early onset of cerebral amyloid angiopathy in some patients who had received cadaver growth hormone therapy, including a batch of hormones from a patient who died of a Creutzfeldt disease. Jakob (CJD), a disease caused by prions. The discovery led to the suspicion that the amyloid protein of Alzheimer's could behave like a prion and therefore could be transmitted by inadequately treated medical procedures. However, experimental evidence of this possible connection was missing so far.

Now Silvia A. Purro and colleagues have administered human growth hormone doses taken from samples of the original batches contaminated both with normal mice and with genetically modified mice to express a human version of the amyloid protein precursor protein gene. It appeared that in the latter - but not in the other group of mice - the first signs of beta-amyloid protein deposition were rapidly developed and that cerebral amyloid angiopathy was clearly manifested 240 days after administration.

This shows that the original batches of c-hGH contained an amyloid beta protein capable of spreading the disease, and also proves the remarkable stability of this protein, since the used lots went back to the eighties. The study also provides experimental evidence to support the hypothesis that beta amyloid disease can be transmitted to humans through medical procedures. However, the authors point out that there is no indication that Alzheimer's disease is a contagious or transmissible disease through blood transfusions.

Da:

http://www.lescienze.it/news/2018/12/13/news/ormone_umano_della_crescita_contaminato_patologia_amiloide-4222443/?ref=nl-Le-Scienze_14-12-2018