Panoramica sulla malattia polmonare interstiziale /  Interstitial lung disease overview

Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa

La malattia polmonare interstiziale (detta anche malattia parenchimale diffusa) è un termine usato per descrivere una serie di disturbi diversi che colpiscono lo spazio interstiziale. Lo spazio interstiziale è composto dalle pareti delle cavità aeree dei polmoni (alveoli) e dagli spazi adiacenti ai vasi sanguigni e le piccole vie aeree. Le malattie polmonari interstiziali danno luogo a un anomalo accumulo di cellule infiammatorie nel tessuto polmonare, respiro affannoso e tosse, e presentano un aspetto simile agli esami di diagnostica per immagini, ma non sono correlate tra loro. Alcune sono molto rare.

Nella fase iniziale della malattia, si genera un accumulo di leucociti, macrofagi e liquido ad alto contenuto proteico nello spazio interstiziale, che causa infiammazione. Se l’infiammazione persiste, può formarsi tessuto cicatriziale (fibrosi), che sostituisce quello polmonare. Con la distruzione progressiva degli alveoli, cisti con pareti spesse, (definite a nido d’ape per la somiglianza con le celle dell’alveare) sostituiscono gli alveoli. La conseguenza di questi cambiamenti è definita fibrosi polmonare.

Anche se le varie malattie polmonari interstiziali sono distinte e originano da cause diverse, sono accomunate da alcune manifestazioni. Tutte determinano riduzione della capacità di trasferire ossigeno al sangue e tutte irrigidiscono e costringono i polmoni con conseguenti respiro affannoso e tosse. Tuttavia, la capacità di eliminare l’anidride carbonica dal sangue è solitamente conservata.

Diagnosi

• Radiografie e tomografia computerizzata del torace
• Test di funzionalità polmonare
• Emogasanalisi arteriosa

Poiché le malattie polmonari interstiziali danno luogo a sintomi che sono simili a quelli associati a patologie molto più comuni (ad esempio, polmonite, broncopneumopatia cronica ostruttiva), inizialmente potrebbe non sorgere il sospetto. In caso di sospetta malattia polmonare interstiziale, si eseguono dei test diagnostici. Questi possono variare in base alla malattia sospettata ma tendono a essere simili.

La maggioranza dei pazienti viene sottoposta a radiografia toracica, tomografia computerizzata (TC) del torace, test di funzionalità polmonare e, spesso, emogasanalisi arteriosa. La TC è più sensibile della radiografia toracica e agevola una diagnosi più specifica. Si esegue con tecniche di massimizzazione della risoluzione (TC ad alta risoluzione). I test di funzionalità polmonare, spesso, mostrano una riduzione estrema del volume d’aria contenuto nei polmoni. L’emogasanalisi arteriosa permette di misurare i livelli di ossigeno e anidride carbonica presenti nel sangue arterioso e determinare l’acidità (pH) del sangue.

Per confermare la diagnosi, si può prelevare una piccola porzione di tessuto polmonare per l’esame microscopico (biopsia polmonare), utilizzando una procedura nota come broncoscopia a fibre ottiche. Questo tipo di biopsia polmonare viene definita biopsia polmonare transbronchiale. In numerosi casi, è necessario prelevare un campione di dimensioni superiori da asportare chirurgicamente, talora mediante l’impiego del toracoscopio (procedura che prende il nome di biopsia polmonare toracoscopica video-assistita).

Possono essere eseguiti esami del sangue. Questi generalmente non possono confermare la diagnosi, ma rientrano nell’ambito della valutazione del paziente per altri disturbi simili.

ENGLISH

Interstitial lung disease (also called diffuse parenchymal disease) is a term used to describe a number of different ailments affecting the interstitial space. The interstitial space is composed of the walls of the air cavities of the lungs (alveoli) and the spaces adjacent to the blood vessels and small airways. Interstitial lung diseases result in abnormal accumulation of inflammatory cells in the lung tissue, wheezing and coughing, and look similar to diagnostic imaging tests, but are not related to each other. Some are very rare.

In the initial phase of the disease, an accumulation of leukocytes, macrophages and high protein liquid in the interstitial space is generated, which causes inflammation. If inflammation persists, scar tissue (fibrosis) can form, which replaces lung tissue. With the progressive destruction of the alveoli, cysts with thick walls, (defined as honeycomb for the similarity with the cells of the hive) replace the alveoli. The consequence of these changes is called pulmonary fibrosis.

Although the various interstitial lung diseases are distinct and originate from different causes, they are united by some manifestations. All of them cause a reduction in the ability to transfer oxygen to the blood and all stiffen and constrict the lungs with consequent labored breathing and coughing. However, the ability to eliminate carbon dioxide from the blood is usually preserved.

Diagnosis

X-rays and computed tomography of the chest

Lung function test

Arterial blood gas analysis

Since interstitial lung diseases result in symptoms that are similar to those associated with much more common conditions (e.g. pneumonia, chronic obstructive pulmonary disease), suspicion may not initially arise. In case of suspected interstitial lung disease, diagnostic tests are performed. These may vary based on the suspected disease but tend to be similar.

The majority of patients undergo thoracic radiography, computed tomography (CT) of the chest, lung function tests and, often, arterial blood gas analysis. CT is more sensitive than chest X-ray and facilitates a more specific diagnosis. It is performed with resolution maximization techniques (high resolution CT). Lung function tests often show an extreme reduction in the volume of air contained in the lungs. Arterial blood gas analysis allows you to measure the levels of oxygen and carbon dioxide present in the arterial blood and determine the acidity (pH) of the blood.

To confirm the diagnosis, a small portion of lung tissue can be taken for microscopic examination (lung biopsy), using a procedure known as fiber optic bronchoscopy. This type of lung biopsy is called a transbronchial lung biopsy. In numerous cases, it is necessary to take a larger sample to be surgically removed, sometimes through the use of the thoracoscope (a procedure called a video-assisted thoracoscopic lung biopsy).

Blood tests can be done. These generally cannot confirm the diagnosis, but fall within the scope of the patient's evaluation for other similar ailments.

Da:

https://www.msdmanuals.com/it-it/casa/disturbi-polmonari-e-delle-vie-respiratorie/malattia-polmonare-interstiziale/panoramica-sulla-malattia-polmonare-interstiziale