Eterotassia: nuova terapia riduce rischi di infezione in bambini senza milza / Heterotaxia: new therapy reduces risk of infection in children without a spleen

Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Joseph Cotellessa

L’eterotassia è una malattia congenita rara che compromette gravemente il sistema cardiovascolare. Colpisce un bambino su 10-20.000 ed è caratterizzata dal posizionamento anomalo e dalla malformazione di vari organi vitali come cuore e fegato. In circa il 50% dei casi è associata a difetti della milza che può essere completamente assente, frammentata o parzialmente sviluppata e non funzionante. In questo caso le infezioni, soprattutto batteriche, sono una complicanza grave, molto frequente e potenzialmente letale.

Eterotassia: riduce le cellule B della memoria

Sono stati i ricercatori dell’area di Diagnostica e Immunologia del Bambino Gesù diretti dalla dott.ssa Rita Carsetti a dimostrare – intorno agli anni 2000 – per quale motivo i bambini senza milza sono più esposti alle infezioni: l’assenza di questo organo provoca la drastica riduzione delle cellule che difendono l’organismo dall’aggressione dei patogeni (cellule B della memoria). Chi è privo di milza, “habitat” naturale di queste cellule, è in grado di produrle, ma non di mantenerle in vita a lungo, risultando più vulnerabile all’attacco dei batteri.

Proprio in funzione di questi fatti, nel 2010 il team di medici dell’Unità operativa di Cardiologia e Aritmologia del Bambino Gesù guidato dalla dott.ssa Anwar Baban, ha introdotto nella pratica clinica un protocollo di cura per i bambini affetti da eterotassia senza milza (ad alto rischio).

Eterotassia: la prevenzione possibile

Questi pazienti fin dalla nascita vengono sottoposti a un programma di sorveglianza immunologica e vaccinale associato a terapia antibiotica. I dati dimostrano che questa strategia previene le infezioni batteriche gravi riducendo la frequenza dei ricoveri (-30%) e la mortalità. Negli ultimi 7 anni, da quando è stato introdotto il nuovo protocollo, nessuno dei pazienti seguiti al Bambino Gesù è deceduto per infezione.

I risultati di 7 anni di applicazione del protocollo sono stati pubblicati sulla rivista scientifica Journal of Allergy and Clinical Immunology (JACI). Questo studio pone le basi per l’elaborazione di linee guida internazionali che garantiscano una migliore assistenza e qualità di vita per i piccoli pazienti.

ENGLISH

The heterotaxia is a rare congenital disorder that seriously impairs the cardiovascular system. It affects one child in 10-20,000 and is characterized by abnormal positioning and malformation of various vital organs like heart and liver. In about 50% of cases it is associated with defects of the spleen that can be completely absent, fragmented or partially developed and not functioning. In this case infections, especially bacterial, they are a serious complication, very frequent and potentially lethal.

Heterotaxia: reduces B cell memory

Were the researchers of the Diagnostic and Immunology of the Child Jesus headed by Dr. Rita Carsetti to show - around the years 2000 - why the children without spleen are more exposed to infection: the absence of this organ causes drastic reduction of the cells that defend the body from the aggression of pathogens (memory B cells). Those without a spleen, "natural habitat" of these cells, is able to produce them, but not to keep them alive long, and are more vulnerable to the attack of bacteria.

Just on the basis of these facts, in 2010 the doctors Unit operational team of Cardiology and Arrhythmology of the Child Jesus led by Dr. Anwar Baban, introduced in clinical practice a protocol of care for children with heterotaxia no spleen 

( high risk).

Heterotaxia: the possible prevention

These patients from birth undergo an immunological surveillance and immunization program associated with antibiotic therapy. The data demonstrates that this strategy prevents serious bacterial infections by reducing the frequency of hospitalizations (-30%) and mortality. Over the past seven years, since it was introduced the new protocol, none of the patients referred to the Child Jesus died of infection.

The results of seven years of application of the Protocol have been published in the Journal of Allergy and Clinical Immunology (JACI). This study lays the groundwork for the elaboration of international guidelines to ensure better care and quality of life for young patients.

Da:

http://www.salutepiu.info/eterotassia-infezione-milza/