Alcune pratiche mediche rischiano di trasmettere l'Alzheimer? / Do some medical practices risk transmitting Alzheimer?

Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa

Formazione di placche di proteina beta amiloide attorno ai neuroni. / Formation of beta amyloid protein plates around the neurons.

Nel cervello di alcuni pazienti deceduti per la malattia di Creutzfeldt-Jakob sono state trovate tracce di proteina beta amiloide, caratteristica dell'Alzheimer. Il sospetto è che alcune di queste proteine anomale siano arrivate ai pazienti attraverso la somministrazione di estratti di ormone della crescita contaminati, che fino al 1985 era prelevato da cadaveri 

Il timore che alcune procedure mediche possano diventare un veicolo di trasmissione della malattia di Alzheimer è stato sollevato dai risultati di uno studio condotto da ricercatori del National Hospital for Neurology and Neurosurgery e dell'University College di Londra, e descritto in un articolo pubblicato su “Nature”.

I dati raccolti da Zane Jaunmuktane e colleghi indicano infatti che la proteina beta amiloide, il cui accumulo nel cervello è uno dei tratti distintivi dell'Alzheimer, può comportarsi come una proteina prionica. (Si veda in proposito anche l'articolo Ancora un prione all'origine di una malattia neurodegenerativa.)

Jaunmuktane e colleghi hanno trovato segni della presenza di proteina beta amiloide nel cervello di otto pazienti morti in età relativamente giovane (dai 36 ai 51 anni) per una rara malattia neurodegenerativa, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD).

La CJD è provocata dai prioni, versioni deformate di una proteina che hanno la proprietà di indurre un'analoga deformazione nelle proteine dello stesso tipo con cui vengono in contatto. I deceduti avevano contratto la CJD in seguito alla somministrazione di dosi di ormone della crescita umano contaminate da prioni: fra il 1958 e il 1985, l'ormone della crescita veniva infatti estratto dall'ipofisi di cadaveri, una pratica interrotta quando ci si accorse del pericolo.

Nessuno degli otto pazienti deceduti per CJD, tuttavia, era portatore delle mutazioni genetiche associate all'insorgenza precoce dell'Alzheimer, né vi era traccia di un altro marcatore specifico dell'Alzheimer, la proteina tau. I ricercatori hanno così 

iniziato a sospettare che i “semi” della proteina beta amiloide fossero giunti al cervello dei pazienti per la stessa via attraverso cui erano arrivati i prioni della CJD.

Un esame della letteratura non ha riportato segnalazioni di casi di CJD, o di altre malattie neurodegenerative, in cui era stata riscontra la presenza di proteina beta amiloide. E l'analisi di campioni di tessuto cerebrale di  116 pazienti affetti da diverse malattie da prioni che non erano mai stati sottoposti a terapia con ormone della crescita non ha trovato alcuna traccia di proteina beta amiloide.

Infine i ricercatori hanno controllato se nell'Alzheimer la proteina beta amiloide potesse diffondersi anche nell'ipofisi, scoprendo, come già suggerito da uno studio del 2013, che è effettivamente in grado di farlo.

Complessivamente queste indagini corroborano l'ipotesi che la beta amiloide si comporti come un prione, e che l'Alzheimer (o quanto meno la componente della malattia legata solo alla proteina beta amoloide) possa essere trasmessa da iniezioni di estratti cerebrali o attraverso strumenti neurochirurgici non adeguatamente decontaminati.

Jaunmuktane e colleghi sottolineano che, se l'ipotesi fosse confermata, si delineerebbe un quadro preoccupante. Nel mondo i casi di CJD contratta a causa della somministrazione di ormone della crescita sono stati 450. Ma la CJD è una malattia molto rara e solo pochissimi lotti di ormone della crescita sono stati contaminati.

L'Alzheimer invece è molto più comune e potrebbe aver contaminato un numero di lotti molto superiore, tenuto conto che fra il  1958 e il 1985 circa 30.000 persone sono state sottoposte a una cura con ormone della crescita.

Va però ricordato, come osservano gli stessi autori, che la formazione di placche di proteina beta amiloide legata al tipo di trasmissione ipotizzata non comporta per forza lo sviluppo dell'Alzheimer. Le cause della malattia, infatti, non sono ancora chiare, e nel cervello dei malati di Alzheimer ci sono anche altre disfunzioni cellulari, come quelle che provocano la formazione di fibrille di proteina tau nei neuroni, delle quali però non è stata trovata traccia nel cervello degli otto soggetti.

Jaunmuktane e colleghi sottolineano infine che non esiste alcuna indicazione che la malattia possa essere trasmessa attraverso le normali interazioni fra persone.

ENGLISH

Traces of beta amyloid protein, characteristic of Alzheimer's disease, have been found in the brain of some patients who died for Creutzfeldt-Jakob's disease. The suspicion is that some of these abnormal proteins have come to patients through the administration of hormone extracts of contaminated growth, which until 1985 was taken from corpses

The fear that some medical procedures may become a vehicle for transmitting Alzheimer's disease was raised by the results of a study conducted by researchers at the National Hospital for Neurology and Neurosurgery and the University College of London and described in an article published on " Nature ".

Data collected by Zane Jaunmuktane and colleagues indicate that beta amyloid protein, whose accumulation in the brain is one of the distinctive features of Alzheimer's, can act as a prion protein. (See also the article in this article Even a prion at the origin of a neurodegenerative disease.)

Jaunmuktane and colleagues found signs of beta-amyloid protein in the brain of eight relatively young (36 to 51 year old) patients with a rare neurodegenerative disease, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).

CJD is caused by prions, deformed versions of a protein that have the property of inducing similar deformation in the same type of protein they come into contact with. The deceased had contracted CJD following the administration of human growth hormone doses contaminated by prions: Between 1958 and 1985, growth hormone was extracted from the hypophysis of corpses, a practice discontinued when danger.

None of the eight patients died of CJD, however, was responsible for genetic mutations associated with the early onset of Alzheimer's disease, and there was no other marker of Alzheimer's disease, tau protein. The researchers have that

Began to suspect that the "seeds" of the beta amyloid protein had come to the brain of the patients for the same path through which CJD prions had come.

A literature review did not report cases of CJD, or other neurodegenerative diseases, in which the presence of beta amyloid protein was found. And the analysis of brain tissue samples of 116 patients with various prion diseases that had never undergone growth hormone therapy found no trace of beta amyloid protein.

Finally, researchers checked whether Alzheimer's beta amyloid protein could spread even in pituitary gland, finding out, as suggested by a 2013 study, that it is actually able to do so.

Overall, these studies corroborate the hypothesis that beta amyloid acts as a prion and that Alzheimer's (or at least the disease component bound to beta-amoide protein only) can be transmitted by injections of brain extracts or by neurosurgical instruments not Properly decontaminated.

Jaunmuktane and colleagues point out that if the hypothesis were confirmed, a worrying picture would emerge. In the world, cases of CJD contracted due to growth hormone administration were 450. But CJD is a very rare disease and only very few batches of growth hormone have been contaminated.

Alzheimer's is much more common and may have contaminated a much larger number of lots, given that between 1958 and 1985 some 30,000 people had undergone a growth hormone treatment.

However, as noted by the same authors, it should be remembered that the formation of beta-amyloid protein plates linked to the type of transmission hypothesized does not necessarily lead to the development of Alzheimer's disease. The causes of the disease are not yet clear, and in the brain of Alzheimer's sufferers there are also other cellular dysfunctions such as those that cause the formation of tau protein fibrils in the neurons, but no trace in the brain Of the eight subjects.

Jaunmuktane and colleagues finally point out that there is no indication that disease can be transmitted through normal interactions between people.

Da:

http://www.lescienze.it/news/2015/09/10/news/trasmissione_alzheimer_beta_amilode_ormone_crescita-2757858/