Panoramica sulla vasculite / Vasculitis Overview

Panoramica sulla vasculite / Vasculitis Overview

Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa

• La vasculite può essere scatenata da alcune infezioni o farmaci, oppure può manifestarsi per motivi sconosciuti.

• I soggetti possono manifestare sintomi generali, come febbre o affaticamento, seguiti da altri sintomi, a seconda degli organi colpiti.

• Per confermare la diagnosi, viene effettuata una biopsia su un campione di tessuto prelevato dall’organo colpito, al fine di rilevare l’infiammazione dei vasi sanguigni.

• Vengono spesso utilizzati corticosteroidi e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, per ridurre l’infiammazione ed alleviare i sintomi.

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• La vasculite può colpire persone di ogni età, ma alcuni tipi sono più comuni in determinati gruppi di età.

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• La vasculite può colpire le arterie (grandi, medie o piccole), i capillari, le vene od una combinazione di essi. Può colpire un vaso sanguigno interamente o solo in parte. Può interessare i vasi sanguigni che irrorano una parte del corpo, come la testa, i nervi o la cute, oppure quelli che irrorano molti altri organi (vasculite sistemica). Può esserne interessato qualsiasi apparato. A volte la vasculite colpisce la cute, ma non gli organi interni (vasculite cutanea)

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• Causa della vasculite

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• Solitamente la causa della vasculite non è nota. In tal caso, si parla di vasculite primaria. Quando, tuttavia, la malattia viene causata da infezioni, tossine, alcuni virus (specialmente quelli dell’epatite) e farmaci, si parla di vasculite secondaria. 

• La vasculite può essere il risultato di un tumore o di un altro disturbo che causa infiammazione.

•  Presumibilmente, l’infiammazione si verifica quando il sistema immunitario identifica erroneamente i vasi sanguigni, o parte di essi, come estranei e li attacca. Le cellule del sistema immunitario, che causano l’infiammazione, circondano e infiltrano i vasi sanguigni colpiti, danneggiandoli. I vasi sanguigni danneggiati possono diventare permeabili, restringersi o ostruirsi. Di conseguenza, viene interrotto il flusso sanguigno ai tessuti irrorati dai vasi sanguigni. Le aree private di sangue (aree ischemiche) possono risultare danneggiate in modo permanente.

Sintomi della vasculite

I sintomi della vasculite possono derivare da un danno diretto ai vasi sanguigni o da un danno indiretto ai tessuti (come nervi o organi) con interruzione o riduzione dell’apporto sanguigno (ischemia).

I sintomi variano a seconda delle dimensioni e della posizione dei vasi sanguigni colpiti, nonché del livello di danno causato agli organi colpiti. Ad esempio, possono verificarsi i seguenti sintomi:

Cute: un’eruzione cutanea di macchie (emorragie) o chiazze (porpora) di colore da viola-bluastro a marrone, orticaria, piccole protuberanze (noduli), macchie minuscole (petecchie), colorazione anomala a chiazze causata da vasi sanguigni superficiali dilatati (livedo reticolare) oppure ulcere sulla parte inferiore delle gambe

Nervi periferici: intorpidimento, formicolio o debolezza all’arto colpito

Cervello: confusione, convulsioni e ictus

Tratto digerente: dolore addominale, diarrea, nausea, vomito e sangue nelle feci

Cuore: angina ed infarti

Polmoni: Respiro affannoso, tosse (talvolta emorragica), respiro sibilante

Reni: ipertensione arteriosa, ritenzione di liquidi (edema) e disfunzione renale

Articolazioni: Dolore o gonfiore articolare

L’infiammazione può causare anche sintomi generali come febbre, sudorazione notturna, affaticamento, dolori muscolari, inappetenza e perdita di peso.

La vasculite può causare complicanze gravi che richiedono un trattamento immediato. Ad esempio, i vasi sanguigni danneggiati nei polmoni, nel cervello od in altri organi possono sanguinare (emorragia). Gli effetti sui reni possono progredire rapidamente, portando ad insufficienza renale. I problemi oculari possono portare alla cecità.

Diagnosi di vasculite

Valutazione medica

Esami del sangue e delle urine

Biopsia tissutale (per confermare la diagnosi)

A volte esami di diagnostica per immagini

Spesso, alla prima insorgenza dei sintomi non si sospetta una vasculite perché non è una condizione comune e la maggior parte dei sintomi è causata, il più delle volte, da altre patologie. Tuttavia, alcune combinazioni di sintomi o la persistenza dei sintomi conducono alla fine i medici a sospettare una vasculite.

Generalmente, vengono effettuati i seguenti esami del sangue e delle urine:

Emocromo completo: Nella vasculite possono manifestarsi delle anomalie come bassa conta di globuli rossi (anemia), eccesso di piastrine, eccesso di globuli bianchi o un’elevata proporzione di alcuni tipi di globuli bianchi, presenti anche in molte altre patologie. La vasculite può causare anemia in quanto provoca una riduzione della produzione di globuli rossi da parte dell’organismo oppure emorragie interne.

Profilo metabolico completo: questo esame del sangue misura le sostanze che, se presenti in quantità anomale, possono indicare un danno importante ai reni o al fegato. I reni e il fegato sono organi interessati in vari tipi di vasculite.

Test degli anticorpi: A seconda del disturbo sospettato, vengono effettuati degli esami del sangue per individuare determinanti anticorpi (come gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili) e le proteine del complemento. Ad esempio, gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili sono solitamente presenti nei soggetti che soffrono di granulomatosi con poliangioite o poliangioite microscopica.

Esami per l’infezione: Per rilevare le infezioni (come epatite B ed epatite C) che possono aver attivato la vasculite è possibile effettuare esami del sangue.

Esami per l’infiammazione: Vengono eseguiti esami del sangue per valutare il livello dell’infiammazione che causa solitamente la vasculite. Ad esempio, viene misurata la velocità alla quale i globuli rossi (eritrociti) si depositano sul fondo di una provetta (velocità di eritrosedimentazione o VES). Una velocità rapida suggerisce un’infiammazione. Anche alti livelli di proteina c-reattiva (prodotta dal fegato in risposta a un’infiammazione sistemica) suggeriscono un’infiammazione. Tuttavia, l’infiammazione ha molte cause diverse dalla vasculite.

Analisi delle urine: Viene analizzato un campione di urina per verificare la presenza di globuli rossi e proteine. I risultati di questo esame possono aiutare i medici a determinare se siano stati colpiti i reni. Questa informazione è importante perché l’infiammazione renale può causare un danno grave prima che si sviluppino i sintomi.

I risultati del sangue e delle urine possono aiutare a porre la diagnosi, ma solitamente non sono conclusivi. Per la conferma, viene solitamente prelevato un campione di tessuto da un organo colpito e viene esaminato al microscopio (biopsia), per cercare segni di vasculite. Per le biopsie cutanee, viene utilizzato un anestetico per desensibilizzare la zona (anestetico locale) e la biopsia può essere effettuata spesso in ambulatorio.

Talvolta, anziché una biopsia dei vasi sanguigni, può essere eseguito un esame di diagnostica per immagini dei vasi sanguigni (come un’arteriografia, una tomografia computerizzata [TAC] o un’angiografia con risonanza magnetica). Possono rendersi necessari altri esami di diagnostica per immagini. Ad esempio, se i polmoni sembrano colpiti, viene effettuata una radiografia del torace e i medici possono effettuare anche una TC.

Possono essere effettuati alcuni esami per escludere altri disturbi che potrebbero causare sintomi simili.

Prognosi della vasculite

La prognosi dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Se vengono colpiti i reni o il cuore, la prognosi tende ad essere peggiore.

Trattamento della vasculite

Trattamento di cause ovvie di vasculite (compresa l’interruzione di determinati farmaci)

Corticosteroidi ed  altri immunosoppressori

Se una causa è evidente, viene trattata. Ad esempio, se la vasculite è causata da un’infezione, trattando quest’ultima si tratta anche la vasculite. Vengono interrotti i farmaci che causano la vasculite. Il trattamento dipende dal tipo e dalla gravità della vasculite e dagli organi colpiti. Solitamente, questo trattamento mira a impedire al sistema immunitario di continuare a danneggiare i vasi sanguigni.

Se sono colpiti organi vitali, come polmoni, cuore, cervello o reni, è spesso necessario un trattamento immediato in ospedale. A volte è necessario un gruppo di specialisti (esperti di infiammazioni o di disturbi polmonari o renali) per fornire le cure necessarie. I trattamenti tipici includono dosi elevate di corticosteroidi, altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori, come rituximab e ciclofosfamide).

Tipi lievi di vasculite, come quelli che colpiscono solo la cute, possono richiedere un trattamento lieve, eventualmente solo un monitoraggio attento od un trattamento dei sintomi.

I pazienti dovrebbero essere consapevoli il più possibile dei loro disturbi, in modo tale da poter riferire immediatamente al medico i sintomi principali. Inoltre, è molto importante conoscere gli effetti collaterali dei farmaci assunti. Anche durante la remissione, i soggetti devono restare in contatto con il loro medico, perché è impossibile prevedere quanto durerà il periodo di remissione.

Corticosteroidi ed altri immunosoppressori

Per la maggior parte delle vasculiti, viene generalmente utilizzato un corticosteroide (solitamente il prednisone) per ridurre l’infiammazione. I corticosteroidi sono solitamente associati ad un altro immunosoppressore, come metotressato, azatioprina, rituximab o ciclofosfamide. I farmaci utilizzati per trattare la vasculite possono avere effetti collaterali. Quindi, quando l’infiammazione è sotto controllo, la dose di farmaci può essere ridotta lentamente, i corticosteroidi possono essere interrotti e vengono utilizzati immunosoppressori meno potenti. Viene utilizzata la dose minima sufficiente a controllare i sintomi.

Quando l’infiammazione è sotto controllo (remissione), si possono interrompere tutti i farmaci. Alcune persone restano in remissione per sempre. In altri soggetti, i sintomi si ripresentano una o più volte (recidiva). Se le recidive sono frequenti, i soggetti possono aver bisogno di assumere un immunosoppressore in modo permanente. Alcune persone devono assumere corticosteroidi per un lungo periodo di tempo.

Gli effetti collaterali, come la diminuzione della densità ossea (osteoporosi), il maggior rischio di infezioni, la cataratta, l’ipertensione arteriosa, l’aumento di peso ed il diabete si verificano con maggiore probabilità se si assumono corticosteroidi per molto tempo. Per aiutare a prevenire la diminuzione della densità ossea, si consiglia ai pazienti di assumere integratori di calcio e di vitamina D e viene spesso somministrato un bifosfonato, come l’alendronato, il risedronato o l’ibandronato, che aiuta ad aumentare la densità ossea. La densità ossea viene misurata periodicamente.

Gli immunosoppressori indeboliscono il sistema immunitario, quindi aumenta il rischio di sviluppare infezioni gravi ed altri effetti collaterali. Tutte le persone trattate con questi immunosoppressori vanno monitorate per l’eventuale comparsa di infezioni opportunistiche e di altro tipo. Sarebbe opportuno prendere in considerazione l’esecuzione di esami per stabilire l’eventuale pregressa infezione tubercolotica (TBC) e da epatite B, dato che entrambe possono essere riattivate dagli immunosoppressori. Le vaccinazioni di routine (ad esempio per l’influenza e la polmonite) sono consigliate ed estremamente importanti per i soggetti che assumono immunosoppressori.

I soggetti che assumono questi immunosoppressori devono inoltre essere monitorati regolarmente per gli effetti collaterali specifici causati dai farmaci. Ad esempio, il metotressato può causare anomalie nei test di funzionalità epatica o la riduzione del numero di cellule ematiche, pertanto è necessario sottoporsi periodicamente a esami del sangue per monitorare questi effetti collaterali. La ciclofosfamide, uno dei più potenti immunosoppressori, può causare irritazione della vescica, presenza di sangue nelle urine e a volte, con l’uso a lungo termine, perfino tumore della vescica. Se la ciclofosfamide viene somministrata in vena (per via endovenosa), viene prescritto anche il farmaco mercaptoetano sulfonato (mesna), che contrasta chimicamente alcuni effetti tossici della ciclofosfamide sulla vescica. L’emocromo completo viene eseguito frequentemente, almeno ogni 2 settimane, quando il soggetto assume ciclofosfamide per via endovenosa e talvolta ogni settimana quando assume ciclofosfamide per via orale.

I pazienti dovrebbe essere consapevoli il più possibile dei loro disturbi, in modo tale da poter riferire immediatamente al medico i sintomi principali. Inoltre, è molto importante conoscere gli effetti collaterali dei farmaci assunti. Anche durante la remissione, i soggetti devono restare in contatto con il loro medico, perché è impossibile prevedere quanto durerà il periodo di remissione.

ENGLISH

Vasculitis can be triggered by certain infections or medications, or it can occur for unknown reasons.

People may experience general symptoms, such as fever or fatigue, followed by other symptoms, depending on the organs affected.

To confirm the diagnosis, a biopsy is performed on a tissue sample taken from the affected organ to detect inflammation of the blood vessels.

Corticosteroids and other drugs that suppress the immune system are often used to reduce inflammation and relieve symptoms.

Vasculitis can affect people of any age, but some types are more common in certain age groups.

Vasculitis can affect arteries (large, medium, or small), capillaries, veins, or a combination. It can affect a blood vessel entirely or only partially. It can affect blood vessels that supply one part of the body, such as the head, nerves, or skin, or those that supply many other organs (systemic vasculitis). Any organ system can be affected. Sometimes vasculitis affects the skin but not the internal organs (cutaneous vasculitis).

Cause of Vasculitis

Usually, the cause of vasculitis is unknown. In this case, it is called primary vasculitis. However, when the disease is caused by infections, toxins, certain viruses (especially hepatitis viruses), and medications, it is called secondary vasculitis.

Vasculitis may be the result of a tumor or another disorder that causes inflammation. Presumably, inflammation occurs when the immune system mistakenly identifies blood vessels, or parts of them, as foreign and attacks them. Immune system cells, which cause inflammation, surround and infiltrate the affected blood vessels, damaging them. Damaged blood vessels may become leaky, narrow, or clogged. As a result, blood flow to the tissues supplied by the vessels is cut off. Areas deprived of blood (ischemic areas) may be permanently damaged.

Vasculitis Symptoms

Symptoms of vasculitis can result from direct damage to blood vessels or indirect damage to tissues (such as nerves or organs) resulting in interruption or reduction of blood supply (ischemia).

Symptoms vary depending on the size and location of the affected blood vessels, as well as the level of damage to the affected organs. For example, the following symptoms may occur:

Skin: A rash of bluish-purple to brown spots (hemorrhages) or patches (purpura), hives, small bumps (nodules), tiny spots (petechiae), patchy discoloration caused by dilated superficial blood vessels (livedo reticularis), or ulcers on the lower legs

Peripheral nerves: Numbness, tingling, or weakness in the affected limb

Brain: Confusion, seizures, and stroke

Digestive tract: Abdominal pain, diarrhea, nausea, vomiting, and blood in the stool

Heart: Angina and heart attacks

Lungs: Shortness of breath, cough (sometimes bloody), wheezing

Kidneys: High blood pressure, fluid retention (edema), and kidney dysfunction

Joints: Joint pain or swelling

Inflammation can also cause general symptoms such as fever, sweating Nighttime nausea, fatigue, muscle aches, loss of appetite, and weight loss.

Vasculitis can cause serious complications that require immediate treatment. For example, damaged blood vessels in the lungs, brain, or other organs may bleed (hemorrhage). Kidney problems can progress rapidly, leading to kidney failure. Eye problems can lead to blindness.

Diagnosis of Vasculitis

Medical Evaluation

Blood and Urine Tests

Tissue Biopsy (to confirm the diagnosis)

Sometimes Imaging Tests

Often, vasculitis is not suspected at the first onset of symptoms because it is uncommon and most symptoms are often caused by other conditions. However, certain combinations of symptoms or the persistence of symptoms eventually lead doctors to suspect vasculitis.

Typically, the following blood and urine tests are performed:

Complete blood count: Vasculitis may present with abnormalities such as a low red blood cell count (anemia), excess platelets, excess white blood cells, or an elevated proportion of certain types of white blood cells, which are also present in many other conditions. Vasculitis can cause anemia because it causes a reduction in the body's production of red blood cells or internal bleeding.

Complete metabolic profile: This blood test measures substances that, if present in abnormal amounts, may indicate significant kidney or liver damage. The kidneys and liver are affected in various ways.

Antibody tests: Depending on the suspected disorder, blood tests are performed to detect specific antibodies (such as antineutrophil cytoplasmic antibodies) and complement proteins. For example, antineutrophil cytoplasmic antibodies are commonly present in individuals with granulomatosis with polyangiitis or microscopic polyangiitis.

Infection tests: Blood tests can be performed to detect infections (such as hepatitis B and hepatitis C) that may have triggered vasculitis.

Inflammation tests: Blood tests are performed to assess the level of inflammation that typically causes vasculitis. For example, the rate at which red blood cells (erythrocytes) settle to the bottom of a test tube (erythrocyte sedimentation rate, or ESR) is measured. A rapid rate suggests inflammation. High levels of C-reactive protein (produced by the liver in response to systemic inflammation) also suggest inflammation. However, inflammation has many causes other than vasculitis.

Urine analysis: A urine sample is analyzed to check for the presence of red blood cells and protein. The results of this test can help doctors determine whether the kidneys are affected. This information is important because kidney inflammation can cause serious damage before symptoms develop.

Blood and urine results can help establish a diagnosis but are usually inconclusive. For confirmation, a tissue sample from an affected organ is usually taken and examined under a microscope (biopsy) to look for signs of vasculitis. For skin biopsies, an anesthetic is used to numb the area (local anesthetic), and the biopsy can often be performed in an outpatient setting.

Sometimes, instead of a blood vessel biopsy, a blood vessel imaging test (such as arteriography, computed tomography [CT] scan, or magnetic resonance angiography) may be performed. Other imaging tests may be necessary. For example, if the lungs appear to be affected, a chest X-ray is performed, and doctors may also perform a CT scan.

Some tests may be done to rule out other disorders that could cause similar symptoms.

Vasculitis Prognosis

The prognosis depends on the type and severity of vasculitis and the organs affected. If the kidneys or heart are affected, the prognosis tends to be worse.

Vasculitis Treatment

Treatment of obvious causes of vasculitis (including stopping certain medications)

Corticosteroids and other immunosuppressants

If a cause is obvious, it is treated. For example, if vasculitis is caused by an infection, treating the infection also treats the vasculitis. The medications that cause the vasculitis are stopped. Treatment depends on the type and severity of vasculitis and the organs affected. Typically, this treatment aims to prevent the immune system from further damaging the blood vessels.

If vital organs, such as the lungs, heart, brain, or kidneys, are affected, immediate hospital treatment is often necessary. Sometimes a team of specialists (experts in inflammation or lung or kidney disorders) is needed to provide the necessary care. Typical treatments include high doses of corticosteroids and other drugs that suppress the immune system (immunosuppressants, such as rituximab and cyclophosphamide).

Mild types of vasculitis, such as those affecting only the skin, may require minimal treatment, possibly only careful monitoring or symptomatic treatment.

Patients should be as aware of their condition as possible so they can immediately report any major symptoms to their doctor. It is also very important to be aware of the side effects of medications they are taking. Even during remission, patients should stay in touch with their doctor, as it is impossible to predict how long the remission period will last.

Corticosteroids and other immunosuppressants

For most types of vasculitis, a corticosteroid (usually prednisone) is generally used to reduce inflammation. Corticosteroids are usually combined with another immunosuppressant, such as methotrexate, azathioprine, rituximab, or cyclophosphamide. The drugs used to treat vasculitis can have side effects. Therefore, once the inflammation is controlled, the dose of the drugs can be slowly reduced, the corticosteroids can be discontinued, and less potent immunosuppressants are used. The lowest dose sufficient to control symptoms is used.

Mild types of vasculitis, such as those affecting only the skin, may require minimal treatment, possibly only close monitoring or symptomatic treatment.

Patients should be as aware of their condition as possible so they can report any major symptoms to their doctor immediately. It is also very important to be aware of the side effects of medications they are taking. Even during remission, patients should stay in touch with their doctor, as it is impossible to predict how long the remission period will last.

Corticosteroids and other immunosuppressants

For most types of vasculitis, a corticosteroid (usually prednisone) is generally used to reduce inflammation. Corticosteroids are usually combined with another immunosuppressant, such as methotrexate, azathioprine, rituximab, or cyclophosphamide. Drugs used to treat vasculitis can have side effects. Therefore, once the inflammation is controlled, the dose of medications can be slowly reduced, corticosteroids can be stopped, and less potent immunosuppressants are used. The lowest dose sufficient to control symptoms is used.

Once the inflammation is controlled (remission), all medications can be stopped. Some people remain in remission permanently. In other individuals, symptoms return one or more times (relapse). If relapses are frequent, individuals may need to take an immunosuppressant permanently. Some people must take corticosteroids for a long period of time.

Side effects, such as decreased bone density (osteoporosis), increased risk of infections, cataracts, high blood pressure, weight gain, and diabetes, are more likely to occur with long-term corticosteroid use. To help prevent bone density loss, patients are advised to take calcium and vitamin D supplements, and a bisphosphonate, such as alendronate, risedronate, or ibandronate, is often administered, which helps increase bone density. Bone density is measured periodically.

Immunosuppressants weaken the immune system, increasing the risk of developing serious infections and other side effects. All people treated with these immunosuppressants should be monitored for opportunistic and other infections. Testing for previous tuberculosis (TB) and hepatitis B infections should be considered, as both can be reactivated by immunosuppressants. Routine vaccinations (for example, for influenza and pneumonia) are recommended and extremely important for those taking immunosuppressants.

Patients taking these immunosuppressants must also be regularly monitored for specific drug-related side effects. For example, methotrexate can cause abnormal liver function tests or a reduction in the number of blood cells, so periodic blood tests are required to monitor these side effects. Cyclophosphamide, one of the most potent immunosuppressants, can cause bladder irritation, blood in the urine, and sometimes, with long-term use, even bladder cancer. If cyclophosphamide is administered intravenously (intravenously), the drug mercaptoethane sulfonate (mesna) is also prescribed, which chemically counteracts some of cyclophosphamide's toxic effects on the bladder. Complete blood counts are performed frequently, at least every 2 weeks when patients take intravenous cyclophosphamide and sometimes weekly when patients take oral cyclophosphamide.

Patients should be as aware as possible of their ailments so they can immediately report the main symptoms to their doctor. It is also very important to be aware of the side effects of the medications they are taking. Even during remission, patients should stay in touch with their doctor, as it is impossible to predict how long the remission period will last.

Da:

https://www.msdmanuals.com/it/casa/disturbi-di-ossa-articolazioni-e-muscoli/vasculite/panoramica-sulla-vasculite#Trattamento_v731092_it