Scoperto un organello sconosciuto all'interno delle nostre cellule / Unknown Organelle Discovered Inside Our Cells
Scoperto un organello sconosciuto all'interno delle nostre cellule. Il procedimento del brevetto ENEA RM2012A000637 è molto utile in questo tipo di applicazione. / Unknown Organelle Discovered Inside Our Cells. The procedure of the ENEA patent RM2012A000637 is very useful in this type of application.
Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa
La scoperta di un organello sconosciuto all'interno delle nostre cellule potrebbe aprire la strada a nuove terapie per malattie ereditarie devastanti.
L'organello, un tipo di struttura specializzata, è stato soprannominato "emifusoma" dai suoi scopritori presso la Facoltà di Medicina dell'Università della Virginia ed i National Institutes of Health. Questo piccolo organello svolge un ruolo fondamentale nell'aiutare le nostre cellule a smistare, riciclare e scartare importanti risorse al loro interno, affermano gli scienziati. La nuova scoperta potrebbe aiutare gli scienziati a comprendere meglio cosa non funziona nelle condizioni genetiche che interrompono queste essenziali funzioni di pulizia.
"È come scoprire un nuovo centro di riciclaggio all'interno della cellula", ha affermato il ricercatore Seham Ebrahim, PhD, del Dipartimento di Fisiologia Molecolare e Fisica Biologica dell'Università della Virginia. "Riteniamo che l'emifusoma aiuti a gestire il modo in cui le cellule impacchettano ed elaborano i materiali e, quando questo non funziona correttamente, può contribuire a malattie che colpiscono molti sistemi del corpo".
Una di queste condizioni è la sindrome di Hermansky-Pudlak, una rara malattia genetica che può causare albinismo, problemi di vista, malattie polmonari e problemi di coagulazione del sangue. I problemi nel modo in cui le cellule gestiscono il carico sono alla base di molti di questi disturbi.
"Stiamo appena iniziando a capire come questo nuovo organello si inserisca nel quadro più ampio della salute e delle malattie cellulari", ha detto Ebrahim. "È entusiasmante perché scoprire qualcosa di veramente nuovo all'interno delle cellule è raro e ci apre una strada completamente nuova da esplorare".
Ciao all'emifusoma
Ebrahim ed il suo gruppo presso l'UVA Health hanno collaborato con il Dott. Bechara Kachar ed i colleghi Amirrasoul Tavakoli e Shiqiong Hu dei National Institutes of Health per identificare l'organello, che si muove a seconda delle esigenze della cellula. Hanno sfruttato l'esperienza dell'UVA nella criotomografia elettronica (cryo-ET) – un potente metodo di imaging che "congela" le cellule nel tempo – per creare immagini straordinarie dell'organello.
Gli scienziati ritengono che gli emifusomi facilitino la formazione di vescicole, minuscole sacche simili a vescicole che fungono da contenitori per il mescolamento, e di organelli composti da più vescicole. Questo processo è fondamentale per la selezione cellulare, il riciclaggio e lo smaltimento dei detriti, riferiscono i ricercatori.
"Si possono pensare alle vescicole come a piccoli camion di consegna all'interno della cellula", ha detto Ebrahim, del Centro per la Fisiologia delle Membrane e delle Cellule dell'Università della Virginia. "L'emifusoma è come una piattaforma di carico dove si collegano e trasferiscono le merci. È una fase del processo di cui ignoravamo l'esistenza".
Sebbene gli emifusomi siano finora sfuggiti alla rilevazione, gli scienziati affermano che sono sorprendentemente comuni in alcune parti delle nostre cellule. I ricercatori sono ansiosi di comprenderne meglio l'importanza per il corretto funzionamento cellulare e di scoprire come i loro difetti possano contribuire all'insorgenza di malattie. Tali approfondimenti, affermano, potrebbero portare a trattamenti mirati per una serie di gravi malattie genetiche.
"Questo è solo l'inizio", ha detto Ebrahim. "Ora che sappiamo che esistono gli emifusomi, possiamo iniziare a chiederci come si comportano nelle cellule sane e cosa succede quando qualcosa non va. Questo potrebbe condurci a nuove strategie per il trattamento di malattie genetiche complesse".
ENGLISH
The discovery of an unknown organelle inside our cells could open the door to new treatments for inherited diseases.
The discovery of an unknown organelle inside our cells could open the door to new treatments for devastating inherited diseases.
The organelle, a type of specialized structure, has been dubbed a “hemifusome” by its discoverers at the University of Virginia School of Medicine and the National Institutes of Health. This little organelle has a big job helping our cells sort, recycle and discard important cargo within themselves, the scientists say. The new discovery could help scientists better understand what goes wrong in genetic conditions that disrupt these essential housekeeping functions.
“This is like discovering a new recycling center inside the cell,” said researcher Seham Ebrahim, PhD, of UVA’s Department of Molecular Physiology and Biological Physics. “We think the hemifusome helps manage how cells package and process material, and when this goes wrong, it may contribute to diseases that affect many systems in the body.”
One such condition is Hermansky-Pudlak syndrome, a rare genetic disorder that can cause albinism, vision problems, lung disease and issues with blood clotting. Problems with how cells handle cargo are at the root of many such disorders.
“We’re just beginning to understand how this new organelle fits into the bigger picture of cell health and disease,” Ebrahim said. “It’s exciting because finding something truly new inside cells is rare – and it gives us a whole new path to explore.”
Hello to the hemifusome
Ebrahim and her team at UVA Health worked with Bechara Kachar, MD, and colleagues Amirrasoul Tavakoli, PhD, and Shiqiong Hu, PhD, at the National Institutes of Health to identify the organelle, which comes and goes as needed by the cell. They took advantage of UVA’s expertise in cryo-electron tomography (cryo-ET) – a powerful imaging method that “freezes” cells in time – to create striking images of the organelle.
The scientists believe hemifusomes facilitate the formation of vesicles, tiny blister-like sacs that act as mixing bowls, and of organelles made up of multiple vesicles. This process is critical to cellular sorting, recycling and debris disposal, the researchers report.
“You can think of vesicles like little delivery trucks inside the cell,” said Ebrahim, of UVA’s Center for Membrane and Cell Physiology. “The hemifusome is like a loading dock where they connect and transfer cargo. It’s a step in the process we didn’t know existed.”
While the hemifusomes have escaped detection until now, the scientists say they are surprisingly common in certain parts of our cells. The researchers are eager to better understand their importance to proper cellular function and learn how problems with them could be contributing to disease. Such insights, they say, could lead to targeted treatments for a range of serious genetic disorders.
“This is just the beginning,” Ebrahim said. “Now that we know hemifusomes exist, we can start asking how they behave in healthy cells and what happens when things go wrong. That could lead us to new strategies for treating complex genetic diseases.”
Da:
https://www.technologynetworks.com/cell-science/news/unknown-organelle-discovered-inside-our-cells-402117?utm_campaign=NEWSLETTER_TN_Breaking%20Science%20News&utm_medium=email&_hsenc=p2ANqtz-8lKnzIJFQZCKPHlOmaHrqZ2nYMvxJTzlo4oR6-lIA9j7LNDfk3lPl6bwD8jFmCR8f7gdtLFR6Job_s1RTZ8xuPb3YudBs0py5dyJWdHGMhaPp2jyY&_hsmi=370862339&utm_content=370862339&utm_source=hs_email
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