Dilemma diagnostico: una rara condizione ha portato una donna a vedere le persone come draghi / Diagnostic dilemma: Rare condition made a woman see people as dragons
Dilemma diagnostico: una rara condizione ha portato una donna a vedere le persone come draghi / Diagnostic dilemma: Rare condition made a woman see people as dragons
Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa
Una donna ha cercato una cura per le allucinazioni che aveva fin dall'infanzia, in cui i volti delle persone assumevano tratti simili a quelli di un drago.
La paziente: una donna di 52 anni dell'Aia, Paesi Bassi
I sintomi: la donna si è rivolta a una clinica psichiatrica ambulatoriale e ha raccontato ai medici che, quando guardava i volti delle persone, li vedeva trasformarsi in volti di draghi. Vedeva anche volti simili a draghi apparire spontaneamente davanti a lei, anche in assenza di persone. Queste allucinazioni erano inquietanti ed influenzavano la sua capacità di interagire con le persone.
La paziente ha riferito che i volti umani che a prima vista sembravano normali "diventavano neri, crescevano orecchie lunghe ed appuntite ed un muso sporgente, e mostravano una pelle da rettile e enormi occhi di un giallo brillante, verde, blu o rosso", hanno scritto i medici in un rapporto sul suo caso. Ha aggiunto di aver sperimentato queste allucinazioni fin dall'infanzia.
Cosa è successo dopo: i medici della clinica hanno eseguito esami del sangue, utilizzato una tecnica di scansione cerebrale chiamata elettroencefalogramma (EEG) e condotto un esame neurologico. Tutti i risultati erano normali. Tuttavia, una risonanza magnetica cerebrale del paziente ha mostrato diverse lesioni vicino al nucleo lentiforme. I danni a questa parte del cervello sono stati collegati a deficit cognitivi, come problemi di attenzione e memoria, in particolare associati alla schizofrenia.
Queste lesioni, che si sono manifestate nella sostanza bianca, la struttura isolata del cervello, potrebbero essere state causate da rotture di piccoli vasi sanguigni nel cervello. Ma il danno non è recente, secondo il rapporto.
Sebbene l'EEG non abbia rivelato alcuna anomalia, i medici sospettavano che le allucinazioni visive del paziente fossero causate da un'attività elettrica atipica in alcune aree del cervello che elaborano colori e volti, in particolare nella corteccia occipitotemporale ventrale. Questa regione, situata nella parte posteriore del cervello, è coinvolta nella regolazione del riconoscimento degli oggetti. I medici hanno ipotizzato che le lesioni rivelate dalla risonanza magnetica potrebbero aver innescato questa attività elettrica, e potrebbero essere state presenti fin dalla nascita, forse causate da una temporanea mancanza di ossigeno poco prima o dopo il parto.
La diagnosi: i medici hanno stabilito che la donna era affetta da una forma di prosopometamorfopsia (PMO). Questa rara condizione altera il modo in cui una persona percepisce i volti umani, facendo apparire i tratti del viso notevolmente distorti. I tratti possono apparire ingranditi o rimpiccioliti; possono afflosciarsi, allungarsi lateralmente o spostarsi dalla loro posizione.
Nelle persone affette da emi-prosopometamorfopsia, o emi-PMO, è interessato solo un lato del viso osservato. Nella prosopometamorfopsia a tutto viso, o PMO a tutto viso, la distorsione deforma l'intero volto osservato. La condizione è associata ad alterazioni della struttura cerebrale ed a disturbi che influenzano la funzionalità cerebrale, come epilessia, emicrania ed ictus.
ll trattamento: i medici hanno prescritto alla paziente dosi giornaliere di acido valproico, un anticonvulsivante che previene le convulsioni e allevia anche l'emicrania ed i sintomi del disturbo bipolare. Il trattamento ha portato le allucinazioni visive della donna sotto controllo.
Tuttavia, iniziò ad avere allucinazioni di rumori di colpi nel sonno. I medici la sottoposero ad un regime terapeutico giornaliero di rivastigmina, un farmaco comunemente usato per trattare i sintomi della demenza causata dal morbo di Alzheimer o dal morbo di Parkinson. Il farmaco rese queste allucinazioni uditive meno frequenti e ridusse i sintomi visivi ad un livello gestibile. Dopo tre anni di trattamento, la donna riferì che la sua situazione lavorativa si era stabilizzata e le sue relazioni sociali erano migliorate.
Ciò che rende unico il caso: la prosopometamorfopsia è eccezionalmente rara, con solo 81 casi descritti nella letteratura medica negli ultimi 100 anni, secondo una revisione del 2021.
Per la maggior parte delle persone che soffrono di questa condizione, l'effetto distorcente sui volti umani dura solo pochi giorni o settimane. È noto che le distorsioni innescate dal PMO fanno apparire i volti delle persone "demoniaci" , ma nel caso della donna, non è chiaro cosa abbia causato la sua percezione così specifica di draghi rettiliani.
ENGLISH
A woman sought treatment for hallucinations she'd been experiencing since childhood, in which people's faces would morph into having dragon-like features.
The patient: A 52-year-old woman in The Hague, Netherlands
The symptoms: The woman visited an outpatient psychiatric clinic and told the doctors that when she looked at people's faces, she saw them transform into the faces of dragons. She also saw dragon-like faces appear in front of her spontaneously, even when no people were present. These hallucinations were disturbing and affected her ability to interact with people.
The patient reported that human faces that seemed normal at first "turned black, grew long, pointy ears and a protruding snout, and displayed a reptiloid skin and huge eyes in bright yellow, green, blue, or red," doctors wrote in a report of her case. She added that she had experienced these hallucinations since childhood.
What happened next: Doctors at the clinic conducted blood tests, used a brain-scanning technique called an electroencephalogram (EEG), and did a neurological examination. All of the results were normal. However, an MRI of the patient's brain showed several lesions near the lentiform nucleus. Damage to this part of the brain has been linked to cognitive impairments, such as issues with attention and memory, particularly associated with schizophrenia.
These lesions — which appeared in the insulated wiring of the brain, called white matter — may have been caused by ruptures in small blood vessels in the brain. But the damage was not recent, according to the report.
Although the EEG did not reveal any abnormalities, the doctors suspected that the patient's visual hallucinations were caused by atypical electrical activity in parts of the brain that process colors and faces — specifically, the ventral occipitotemporal cortex. This region, located in the back of the brain, is involved in regulating object recognition. The lesions revealed by the MRI may have triggered this electrical activity, the doctors theorized, and they may have been present since birth, perhaps caused by temporary oxygen deprivation shortly before or after delivery.
The diagnosis: The physicians determined that the woman had a form of prosopometamorphopsia (PMO). This uncommon condition affects how a person perceives human faces, making facial features appear dramatically distorted. Features may seem enlarged or shrunken; they may sag, stretch sideways or drift out of position.
For people with hemi-prosopometamorphopsia, or hemi-PMO, just one side of the observed face is affected. In full-face prosopometamorphopsia, or full-face PMO, distortion warps the entire face a person sees. The condition is associated with changes to brain structure and with disorders that affect brain function, such as epilepsy, migraine and stroke.
The treatment: The doctors prescribed the patient daily doses of valproic acid, an anticonvulsant that prevents seizures and also alleviates migraines and symptoms of bipolar disorder. The treatment brought the woman's visual hallucinations under control.
However, she then began experiencing hallucinations of banging sounds in her sleep. The doctors switched her to a daily regimen of rivastigmine, a drug that is commonly used to treat symptoms of dementia caused by Alzheimer's disease or Parkinson's disease. The drug made these auditory hallucinations less frequent and reduced her visual symptoms to a manageable level. After three years of this treatment, the woman reported that her work situation had stabilized and her social relationships had improved.
What makes the case unique: Prosopometamorphopsia is exceptionally rare, with only 81 cases described in the medical literature over the past 100 years, according to a 2021 review.
For most people who experience this condition, its distorting effect on human faces lasts just a few days or weeks. PMO-triggered distortions have been known to make people's faces appear "demonic" — but in the woman's case, it's unclear exactly what caused her highly specific perception of reptilian dragons.
Da:
https://www.livescience.com/health/diagnostic-dilemma-rare-condition-made-a-woman-see-people-as-dragons?utm_term=0D44E3E5-72C8-4F2E-A2B4-93C82DC78FB4&lrh=e4e2966485d78112a6060535462dd7377ffa0f1e6368288dc8552dcea7aac778&utm_campaign=368B3745-DDE0-4A69-A2E8-62503D85375D&utm_medium=email&utm_content=3EE776FE-C1BA-48BE-8F8E-EC47DDB151FD&utm_source=SmartBrief
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